Автор: Михаил Чемоданов

Детская гидроцефалия — самое распространённое детское нейрохирургическое заболевание. Не обошло оно стороной и мою семью: моей младшей дочери поставили этот диагноз в 4 месяца. Когда я забирал жену и ребёнка из больницы после операции, на мой вопрос: «А как нам дальше жить, за чем следить, что делать?» – врач ответил: «Да ничего, живите как жили. Ну, можете посмотреть в интернете».

Оказалось, что жить теперь надо по-другому и следить нужно за многим. В интернете информации было немного, а то что было — довольно сильно разрозненно. 

Эта статья — попытка обобщить мой опыт и опыт большого количества других родителей. Мы это делаем для того, чтобы те, кто впервые столкнулся с гидроцефалией, имели под рукой небольшую памятку, вобравшую наши знания, полученные дорогой ценой. Предупреждён — значит вооружён!

1. Родитель! Бери контроль в свои руки!

Ваши действия, когда ребёнку поставили диагноз

Итак, вашему ребёнку поставили диагноз «гидроцефалия». Возможны два принципиально разных сценария развития событий:

1. Ситуация не острая. Например, это заключение вашего невролога о расширенных желудочках головного мозга. В данном случае у вас есть время на консультацию с профильными специалистами. Данная ситуация должна быть рассмотрена в других материалах, а из этой статьи вы можете почерпнуть общие сведения и контакты врачей, которым доверяют родители. Также могу напомнить святую врачебную истину: лечат болезни, а не анализы. Мне известны случаи, когда ребенок растёт и развивается в соответствии с нормой при расширенных желудочках мозга. Невролог районной поликлиники который год отправляет его на операцию, однако профильные нейрохирурги утверждают, что  если ребёнок чувствует себя хорошо, то не надо лезть к нему в голову с лишними предметами. Я, по своему опыту, с ними соглашусь.
2. У вас острый случай, требующий немедленной госпитализации и наблюдения — в таком случае собирайтесь в больницу. Остальная часть статьи — для вас.

Знай врага!

Ваши лечащие врачи никогда не откажут вам в консультации, но тут есть несколько нюансов: 

• врачи бывают совершенно разные (см. врезку)
• врачи привыкли говорить на «врачебном» языке, зачастую непонятном простому человеку.

Ну лично нас он спрашивал, почему не сделали аборт — знали же какой ребенок. Почему не оставили в роддоме. Потом рассказывал, как дочка будет умирать, что и в каком порядке у нее будет отказывать. Сказал, что раньше 6 месяцев к нему не приходить, но даже если она доживет (что вряд ли), то оперировать он не будет. Потому что она умрет у него на столе, а ему это нафиг не надо.

об одном из врачей, из чата родителей

Не стесняйтесь просить врачей разъяснить термины, обычно проблема не в том, что вас хотят запутать, а просто в привычке врача. Но всё же вам необходимо будет разобраться в сущности заболевания, чтобы помочь вашему ребёнку наилучшим образом.

На рисунке выше приведена сильно упрощённая структурная схема головного мозга человека, в части, имеющей отношение к гидроцефалии. Попробуем «на пальцах» разобраться, что это за болезнь. 

Все знают, что в черепе человека находится мозг. Не так широко известно, что внутри мозга есть полости — желудочковая система. В желудочках производится ликвор — особая внутричерепная жидкость. Эта жидкость производится в желудочках и обволакивает мозг, защищая его от ударов о череп. Кроме того, она поддерживает нужное давление в голове (нужное, в том числе, для роста черепа). 

Дополнительно можно посмотреть на анимированное изображение. То, что вращается — это именно полости, сам мозг не изображён. 

Желудочковая система состоит из желудочков 1 и 2, они же боковые, они же синие на анимированной схеме. Эти желудочки через отверстия Монро (голубые на анимированной схеме) соединяются с желудочком 3 (жёлтый), который при помощи Сильвиева водопровода (красный) соединяется с 4-м желудочком (фиолетовый) и переходит в спинномозговой канал. Кроме того, ликвор через два отверстия (Люшки и Мажанди) попадает в пространство, окружающее мозг (субарахнаидальное пространство — САП) и, в норме, впитывается в этом пространстве.

Обычно, производство ликвора соответствует его впитыванию. Когда баланс нарушается, то происходит:

• прогрессивно нарастающее расширение желудочков;
• сдавливание САП;
• повышение внутричерепного давление (что проявляется через быстрый рост окружности головы, расхождение швов черепа, набухание родничка).

Стоит заострить внимание: гидроцефалия – это совокупность сразу трёх этих признаков! Если жалоб и неврологических нарушений нет продолжительное время, но по УЗИ размеры желудочков не укладываются в нормативные показатели — это вентрикуломегалия.

Причин гидроцефалии может быть масса:

• Причин возникновения гидроцефалии может быть масса:
• пережатие, или на врачебном — окклюзия соединительных отверстий или Сильвиева водопровода. Приводит к  окклюзивной гидроцефалии. Эту гидроцефалию легко увидеть по УЗИ или КТ, при ней увеличены не все желудочки (чаще всего — первые три желудочка, но возможны варианты). Окклюзию можно устранить хирургическим путём: установкой трубочки (стента), или прокалывая стенку между желудочками, но все эти методы имеют свои недостатки, а также низкую результативность. По крайней мере до 1 года вероятность излечения не превышает 5%.
• если увеличены все 4 желудочка, то у ребенка неокклюзионная (открытая) гидроцефалия. Причины возникновения тоже могут быть самые разные: травма, ВЖК, нарушение баланса производства ликвора и его оттока и/или всасывания. На самом деле далеко не всегда можно узнать, почему возникла болезнь. Причины могут быть разные, а лечение почти всегда одно: установка шунта: специального механического клапана, который через трубочку сбрасывает лишний ликвор, обычно в брюшную полость.
• но иногда можно обойтись и без шунта, об этом информация в следующем разделе.

Лечение и его последствия

Шунт — вещь более сложная чем кажется на первый взгляд и несёт за собой ряд отрицательных эффектов, влияющих на качество жизни. С этими эффектами можно смириться, но если можно обойтись без них, то стоит попробовать.

Ну а уж если ставить шунт — то нужно чтобы были выполнены все необходимые подготовительные процедуры. 

В этом разделе я ссылаюсь на рекомендации Пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России. Стоит понимать, что даже некоторые авторы этого документа считают, что он далёк от идеала.

Далее следует выжимка из рекомендаций, переведенная на человеческий язык и превращенная в последовательность действий:

1. Подтвердите, что в динамике желудочки у ребёнка растут — по УЗИ или по КТ/МРТ. Если это не так, то вероятно, у вас не острый случай, а значит есть время подумать. У детей с незакрытым родничком УЗИ даёт достаточно подробную картину, и динамику развития гидроцефалии можно отследить достаточно хорошо. 
2. Обязательно проконсультируйтесь с нейрохирургами из федеральных центров (ссылки будут в конце статьи, а про то, как передавать им материалы — в следующем разделе)
3. Если вам будут прописывать диакарб, аспарками прочие мочегонные, не верьте, они не лечат (см. последний раздел статьи)! Эти лекарственные средства могут только приостановить проблему, если вам нужно несколько дней до операции. При длительном применении они скорее вредят.
4. Попробуйте сделать люмбарную пункцию (это когда берут часть ликвора шприцем). Довольно часто таким образом можно устранить проблему – например тромб. Мне известны случаи, когда так останавливали гидроцефалию и далее ребёнок жил без шунта.
5. Если пункция не помогает, то похоже, что ребёнку нужен шунт. Тут вновь нужен консилиум, в том числе нужно проконсультироваться у врачей из федеральных центров.
6. На операцию можно выходить только с чистым ликвором, без инфекций, иначе можно получить заражение шунта и массу проблем. Проконтролируйте, что перед операцией был сделан анализ ликвора.
7. Если ликвор заражён — его лечат, а гидроцефалию купируют при помощи внешней ёмкости, куда сливается ликвор. Гораздо лучше использовать не сформированный подкожный карман, а дренаж в специальную ёмкость (см. изображение в конце раздела). Дренаж позволяет контролировать давление, следить за состоянием ликвора и не деформирует череп ребёнка.
9. Перед операцией сделать КТ или МРТ — для последующего контроля динамики. Кроме того, это может быть полезно врачам во время операции.
10. Всеми силами попытайтесь добиться установки программируемого шунта. Всё равно вам придётся его ставить с вероятностью более 90%, а это как минимум ещё одна операция.

Ещё раз напомню, что стентирование детей до года практически бессмысленно (вероятность успеха 1..5%).

Послеоперационный надзор: первоочередные действия

Итак, вам всё же поставили шунт и уже выписали из больницы. Что дальше? В первую очередь вам нужно:

• проконтролировать заживление швов на голове и животе ребёнка. Любые покраснения этих мест — ваш билет на консультацию к врачу (возможно, потребуется чистка швов).
• вам нужно выбрать специалиста УЗИ (например, по рекомендациям родителей или нейрохирургов), который будет контролировать в динамике ваше состояние. В первый год после операции я бы рекомендовал делать УЗИ раз в месяц, тем более что это безопасно.
• проконсультироваться с доказавшими свою компетентность специалистами-нейрохирургами, даже если понадобится поехать в Москву, Новосибирск, Тюмень. Если у вас установлен непрограммируемый шунт, то очень вероятно, что у вас разовьется гипердренаж (когда ликвора откачивается больше чем надо). Не всегда врачи в регионах могут это заметить. У моей дочери и в Санкт-Петербурге не заметили, а в Москве — смогли. Ситуации, когда врачи не видят, или даже не признают гипердренаж — скорее грустная норма, чем исключение.
• раз в месяц измерять обхват головы ребёнка и следить за динамикой и соответствию нормативам;
• следить за общим развитием ребёнка и возможными регрессами. Так, у моей дочери из-за гипердренажа в какой-то момент стала пропадать речь (что и стало симптомом, побудившим нас разбираться активнее), в итоге потребовалась операция по замене шунта.
• регулярно посещать окулиста — глазное дно и глазной нерв страдают при гидроцефалии;
• до года (точнее до закрытия родничка) УЗИ позволяет хорошо отслеживать состояние желудочковой системы. После закрытия родничка (в норме это происходит после 1 года) — рекомендуется раз в год делать контрольное МРТ. Альтернативой может служить КТ, которое в том числе позволяет отследить признаки краниосиностоза (сращивания костей черепа из-за низкого внутричерепного давления).
• тренировать мозговые функции ребёнка (рекомендую заниматься с хорошим логопедом): за время пребывания в состоянии повышенного давления структуры мозга могут получить повреждения, но у вас есть шанс воспользоваться детской компенсаторной способностью головного мозга и восстановить повреждённые функции (см. изображение ниже);

Ведите электронную историю болезни в облаке

Перейдём от вопросов околомедицинских к организационным. Болезнь с вами очень на долго, возможно на всю жизнь. А значит, нужно позаботится о сохранности документов и о лёгком способе их передачи через интернет. Заведите отдельную папку в Google Drive или Яндекс.диск или в любом другом популярном облаке. Сохраняйте в эту папку:

• текстовый документ-дневник того, что происходило с ребёнком, какие лекарства назначались, какие процедуры проводились, обхват головы, выписки из стационаров
• сканы или фотографии протокола операции
• информацию о том, что за шунт вам установили (его паспорт)
• текстовые документы не обязательно сканировать через сканер, достаточно сделать качественные фотографии современным смартфоном. Главное — обеспечить читаемость текста. Воспользуйтесь программами-сканерами для смартфонов.
• всегда ходите на КТ или МРТ со своим диском для записи, а данные с диска загружайте в облако. Так вы сможете передать их врачам, с которыми не можете встретиться очно. Кроме того, вы (и врачи) сможете отслеживать динамику изменений состояния головного мозга ребёнка

Пример из жизни: я неоднократно наблюдал, как грамотные врачи по электронным копиям КТ/МРТ ставили более точный диагноз и помогали исправить ошибки врачей на местах.

Мы заканчиваем раздел, связанный с технической стороной дела. Как показывает практика — совершенно недостаточно знать что делать и как, очень важно быть в состоянии это сделать. О том, что поможет войти в такое состояние — читайте ниже.

 2. У кого просить помощи?

Самопомощь

Действия родителя:

— отставить истерику:

— выревется

— поговорите с другими родителями, побывавшими в той же ситуации (https://t.me/hydrovmeste)

— метод рационализации

— физические нагрузки

— нормализуйте сон:

— физические нагрузки

— легкие успокоительные (по согласованию с врачом!)

Гидроцефалия в запущенных случаях — очень неприятно выглядящее заболевание. Кроме того, всё что оказывает влияние на мозг маленького человека разумеется пугает. Быть родителем ребёнка с повреждённым мозгом — очень тяжёлая ноша.

Но конкретно сейчас вы должны сделать всё, чтобы минимизировать ущерб ребёнку и только вы будете делать для этого все. Для врачей это тысячный случай, который скоро забудется в ряду других таких случаев. Для вас — единственный и самый важный. Чтобы помочь ребёнку вы сами должны быть в хорошей форме. Вспомните, рекомендации в самолётах, при разгерметизации: сначала наденьте кислородную маску на себя, а потом на ребёнка. Поэтому приводим себя в порядок:

• нормализуйте сон, возможно за счёт легких успокоительных (если вы кормящая мать — согласуйте приём препаратов с врачём)
  • может помочь умеренная физическая нагрузка:
    • ходьба по коридору
    • приседания, желательно на открытом воздухе — у окна или на больничном балконе, любая физическая активность для больших групп мышц будет уместна
  • кому-то помогает метод рационализации: я рисовал возможные варианты развития событий и то, как и чем я могу повлиять на эти события, тем самым наглядно убеждаясь в том, что истерики и накручивания ведут не в ту сторону, в которую нужно ребёнку
  • выревитесь — дайте себе поплакать, имеете право. Пусть вас пожалеют, но только разово, не уходите в состояние ноющей истерички. Кому выревется? Супругу, родителям, в чате родителей. 
• примите, что мозг ребёнка — это очень пластичная структура и то, что убьёт взрослого человека ребёнок может перенести без каких-либо последствий. 
• те дети, которых вы видите в больнице (зачастую, смотреть на них очень больно) живут своей судьбой, а ваш ребенок — своей, не проецируйте на своего ребенка их ситуацию.

Группа врача клиники Вельтищева: Е.И. Смолянкиной (https://t.me/hydrovmeste) — там вам посочувствуют другие родители и помогут. 

Пример: vоя дочь многократно проводила несколько дней без сознания, её зрачки жили своей жизнью, из-за повышенного внутричерепного давления, но сейчас заметить отклонения от нормы можно только специальными инструментальными средствами

Не ссорьтесь с врачами!

— врачей мало и вам с ними ещё работать

— любой нейрохирург умеет выполнять тот минимум действий, который спасёт вашего ребенка в критический момент

— сохраняйте, как минимум, ровные отношения с врачами

К сожалению, часто приходится сталкиваться с неграмотными, некомпетентными врачами. Или же, приходится поддерживать общением одновременно с двумя врачами, каждый из которых отзывается о втором не лестно.

Ваша задача — сохранить как минимум ровные отношения с врачами. Дело в том, что круг нейрохирургов весьма узок, например даже в таком крупном городе как Санкт-Петербург, грамотных детских нейрохирургов можно пересчитать по пальцам одной руки.

И даже если врач не владеет актуальной техникой, всё равно в следующий раз скорая отвезет вас к нему (сразу готовьтесь к тому, что такие поездки будут).

Любой нейрохирург может обеспечить минимальный уровень лечения — направит вас на УЗИ и КТ, сделает пункцию, заменит вышедший из строя шунт. И никто кроме него в вашем городе это не сделает, а потому — не ссорьтесь с врачами. 

В той же мере всё это относится к толковым специалистам по УЗИ, неврологам и т.д. и т.п. 

Как могут помочь родственники

Основной удар приходится на родителя, находящегося в больнице. Но родственники вне больницы могут помочь. Попросите их помочь следующими способами:

регулярные передачки: вода, фрукты, подгузники, игрушки. Просто сам факт поддержки бодрит находящихся в больнице;

• очные визиты, если это разрешено;
• общение с бюрократическим аппаратом: зав. отделением, врачами, консультации с врачами из других больниц;
• оформление платной палаты, если это возможно. Платная палата, конечно, может ударить по бюджету, но это очень сильно облегчает жизнь мамы и ребёнка. Платная палата — это не роскошь, это реальная помощь.

Самые опытные врачи

Врачи и больницы которым доверяют родители:

• Федеральный центр нейрохирургии Министерства здравоохранения РФ (г.Тюмень) https://fcn-tmn.ru/
  • особо выделяют: Якимов Ю.А.
• Федеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н.Н.Бурденко» https://www.nsi.ru/
  • особо выделяют: Коршунов А.Е.
• Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева https://pedklin.ru/
  • все врачи очень хороши
• НМИЦ им. В.А. Алмазова, г. СПб https://almazovregions.ru/
  • особо выделяют: Ким А.В.
• Центр медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого , Москва https://npcmed.ru/
  • особо выделяют: Асадов Р.Н.
• Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»
  • особо выделяют: Чигибаев М.Ж.
• СПб ДГБ №1 https://www.dgb.spb.ru/
  • особо выделяют: Рубин А.Н.

Выводы

1. В любой тяжелой ситуации со здоровьем ребёнка принципиальное значение имеет поведение родителей. Ваша задача — сделать всё, чтобы максимизировать вероятность того, чтобы ребёнок прошёл через ситуацию с минимальными последствиями. Скинуть ситуацию на врачей можно, но результат не гарантирован. Притом, я знаю случаи, как в Германии (где уровень лечения гидроцефалии значительно выше нашего) доводили детей до ДЦП в ситуациях, которых можно было бы избежать.
2. Для того, чтобы повысить шансы ребёнка, вам нужно знать и понимать основные траектория развития болезни, основные врачебные ошибки, чтобы постараться их предотвратить. Вам придётся освоить довольно большой объём знаний в сжатое время, в состоянии стресса. Я постарался показать возможные траектории и узлы для гидроцефалии, упростив, на сколько возможно, вашу ситуацию
3. Так как на вас падает очень большая нагрузка, вам нужно контролировать своё состояние. Я привёл на соответствующем слайде основные советы того, что можно сделать вам и вашим родственникам

Благодарности

Я благодарю за помощь в подготовке статьи

• врачей НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева: Зиненко Д.Ю. и Смолянкину Е.И.
• родителей из группы https://t.me/hydrovmeste
• издание https://livrezon.com/ и множество его авторов